Onkoloji Dünyasi | Losemiler |

Lösemi, kemik iliğindeki beyaz-kan hücrelerinin gelişme ve farklılaşma özelliklerini kaybederek kontrolsüz çoğalması ile oluşan ve halk arasında "kan kanseri" olarak bilinen hastalıklardır. Blast adı verilen gelişme ve farklılaşma özelliğini yitiren hücreler kemik iliğini işgal eder ve klinik bulgulara sebep olur. Lösemiler köken aldıkları hücre tipine göre "myeloid ya da lenfoid" ; kan hücresinin genç ya da olgunlaşmış olmasına göre "akut ya da kronik" olarak sınıflandırılır.

SIKLIĞI

Hastalığın sıklığı 2-4/100.000/yıl olup yaş ile birlikte artış gösterir.yaşa bağlı olarak erkeklerde kadınlardan daha sık görülür.

LÖSEMİLERİN SEBEPLERİ

Kesin sebepler bilinmemekle beraber bazı risk faktörleri mevcuttur.Bunların en önemlisi iyonlaştırıcı ışın (radyasyon)'dur ve alınan ışının dozuyla doğru orantılı olarak lösemi oluşma olasılığı artar.Bilinen diğer risk faktörleri: kimyasal maddeler (benzen,etilen oksit,tarım ve böcek ilaçları,arsenik,tütün…), ilaçlar (çeşitli kanserlerin tedavisinde kullanılan kemoterapi ilaçları,özellikle alkilleyici olanlar ; kloramfenikol;fenilbütazon) , virüsler (İnsan T Hücreli Lösemi Virüsü Tip-1 ,yetişkin T hücreli lösemi/lenfomasına sebep olurken, Ebstein-Barr virüsü de lenfomalara,yani lenf kanserlerine sebep olmakla suçlanmaktadır.) , doğumsal hastalıklar (Down sendromunda normal toplumdakinin 20 katı daha sık lösemi gelişir.)Ayrıca doğumsal bağışıklık yetmezlikleri ve sık kromozom kırıklarının bulunduğu bazı nadir rastlanan hastalıklarda da lösemi görülme sıklığı artar.

KLİNİK BELİRTİ ve BULGULAR

Genel olarak kemik iliğinin tutulması ve normalde olması gereken hücrelerin yeterli üretilememesi yada üretildiği halde fonksiyonlarını yerine getirememesine bağlı olan belirti ve bulgular oluşur:
-Akyuvar sayısının azalmasına bağlı sık enfeksiyonlara yakalanma
- Sebebi bilinmeyen ateş,kilo kaybı
- Trombosit adı verilen kanın pıhtılaşmasında görev alan hücrelerin azalmasına bağlı dişeti ve burun kanamaları, ciltte sık sık çürükler meydana gelmesi veya kesiklerde kanamanın çok güç durması
- Anormal hücrelerin yıkımı,kemik iliğinin üretemediği hücrelerin üretilmeye çalışılması veya tutuluma bağlı karaciğer veya dalakta büyüme veya karında şişkinlik hissi
-Lenf düğümlerinin tutulmasına bağlı olarak lenf düğümlerinde şişlikler
-Alyuvarların üretiminin azalmasına bağlı halsizlik,solukluk, çabuk yorulma,üşüme,tansiyon düşüklüğü

LÖSEMİLERİN TANISI

Kan kanseri tanısı ve hücre tipini belirlemek açısından kaçınılmaz olarak en önemli inceleme kan ve kemik iliği incelemesidir. Periferik yayma: Dolaşımdaki kan hücrelerinin mikroskop altında değerlendirilmesi
Kemik iliği biopsisi : Özel biopsi iğneleriyle kemik iliğinden alınacak dokunun değerlendirilmesi
Sitokimyasal boyalar: Lösemi altgruplarını belirlemek için yapılan boyamalar
Flowsitometrik inceleme : Hücrelerdeki farklı proteinlerin belirlenmesine dayanan löseminin alt tiplerinin belirlenmesinde kullanılan yöntemdir.
Sitogenetik inceleme:Genetik bir anormalliğin taraması

LÖSEMİLERİN TEDAVİSİ

1)Akut Lösemiler
Akut lösemiler AML (Akut myeloblastik lösemi) ve ALL (Akut lenfoblastik lösemi) olarak iki tipe ayrılır. Bu lösemi türlerinin köken aldığı hücreler tedavi yaklaşımları ve tedavilerinde kullanılan ilaçlar farklıdır. AML morfolojik olarak M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7 olmak üzere farklı tiplere ayrılır. ALL ise morfolojik olarak L1, L2, L3 alt gruplara ayrılır.Köken aldığı hücreye göre B ve T ALL olarak isimlendirilir. Tedaviden önce risk değerlendirilmesi yapılır.İyi riskli grupta kemoterapi tek başına yeterli iken kötü riskli grupta kemoterapi tek başına yeterli olmayıp kök hücre nakli de denenmelidir. Kemoterapide ilk olarak yapılan tedaviye indüksiyon tedavisi denir.Kemik iliği yeterli oranda temizlenirse konsolidasyon tedavisi adı verilen idame tedavisi yapılır,indüksiyon tedavisine yeterli cevap alınamaz ise reindüksiyon tedavisi yapılır.ALL'de merkezi sinir sisteminin (MSS) tutulumu sık görüldüğü için kafaya radyoterapi ve beyin-omurilik sıvısına kemoterapi verilmesi de gereklidir.Aksi halde MSS'den nüksler sıkça karşılaşılan sorunlardır. Kök hücre nakline cevap hastalığın tipine ve risk skorlamasına göre değişkenlik gösterip %30-50 arasında değişmektedir.

2)Kronik Lösemiler
Köken aldığı hücreye göre farklı tiplere ayrılır ancak sık görülenler : KLL (Kronik Lenfositer Lösemi) ve KML (Kronik myelositer Lösemi) dir. KML de dalak büyümesi belirgindir. KLL de ise bütün vücuttaki derin ve yüzeysel lenf düğümlerinde aynı anda belirgin bir şişme gözlenir. KML'nin kronik,akselere ve blastik olarak isimlendirilen 3 evresi vardır.Tanının konulması ile blastik faz oluşumu arasında ortalama 3 yıl (1-5 yıl) geçer.Tedavide son yıllarda Glivec (imatinib mesilat )ile başarılı sonuçlar elde edilmiştir.Ayrıca kök hücre nakli de denenebilir. KLL; Erişkinlerde en çok görülen lösemi tipidir ve hastalık çok yavaş gidişlidir.KLL 4 evreden oluşur.Görüşler farklı olmakla beraber evre 0 ve 1'e kemoterapi pek uygulanmaz ve hastalar izlenirler.Seçilmiş bazı olgulara radyoterapi veya kemik iliği nakli denenebilir.KLL'de sağ kalım diğer lösemi tiplerinden daha uzundur.20-25 yıl yaşayan olgular bildirilmiştir.


		LÖSEMİLER LÖSEMİ NEDİR? SIKLIĞI LÖSEMİLERİN SEBEPLERİ KLİNİK BELİRTİ ve BULGULAR LÖSEMİLERİN TANISI LÖSEMİLERİN TEDAVİSİ LÖSEMİ NEDİR? Lösemi, kemik iliğindeki beyaz-kan hücrelerinin gelişme ve farklılaşma özelliklerini kaybederek kontrolsüz çoğalması ile oluşan ve halk arasında "kan kanseri" olarak bilinen hastalıklardır. Blast adı verilen gelişme ve farklılaşma özelliğini yitiren hücreler kemik iliğini işgal eder ve klinik bulgulara sebep olur. Lösemiler köken aldıkları hücre tipine göre "myeloid ya da lenfoid" ; kan hücresinin genç ya da olgunlaşmış olmasına göre "akut ya da kronik" olarak sınıflandırılır. SIKLIĞI Hastalığın sıklığı 2-4/100.000/yıl olup yaş ile birlikte artış gösterir.yaşa bağlı olarak erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. LÖSEMİLERİN SEBEPLERİ Kesin sebepler bilinmemekle beraber bazı risk faktörleri mevcuttur.Bunların en önemlisi iyonlaştırıcı ışın (radyasyon)'dur ve alınan ışının dozuyla doğru orantılı olarak lösemi oluşma olasılığı artar.Bilinen diğer risk faktörleri: kimyasal maddeler (benzen,etilen oksit,tarım ve böcek ilaçları,arsenik,tütün…), ilaçlar (çeşitli kanserlerin tedavisinde kullanılan kemoterapi ilaçları,özellikle alkilleyici olanlar ; kloramfenikol;fenilbütazon) , virüsler (İnsan T Hücreli Lösemi Virüsü Tip-1 ,yetişkin T hücreli lösemi/lenfomasına sebep olurken, Ebstein-Barr virüsü de lenfomalara,yani lenf kanserlerine sebep olmakla suçlanmaktadır.) , doğumsal hastalıklar (Down sendromunda normal toplumdakinin 20 katı daha sık lösemi gelişir.)Ayrıca doğumsal bağışıklık yetmezlikleri ve sık kromozom kırıklarının bulunduğu bazı nadir rastlanan hastalıklarda da lösemi görülme sıklığı artar. KLİNİK BELİRTİ ve BULGULAR Genel olarak kemik iliğinin tutulması ve normalde olması gereken hücrelerin yeterli üretilememesi yada üretildiği halde fonksiyonlarını yerine getirememesine bağlı olan belirti ve bulgular oluşur: -Akyuvar sayısının azalmasına bağlı sık enfeksiyonlara yakalanma - Sebebi bilinmeyen ateş,kilo kaybı - Trombosit adı verilen kanın pıhtılaşmasında görev alan hücrelerin azalmasına bağlı dişeti ve burun kanamaları, ciltte sık sık çürükler meydana gelmesi veya kesiklerde kanamanın çok güç durması - Anormal hücrelerin yıkımı,kemik iliğinin üretemediği hücrelerin üretilmeye çalışılması veya tutuluma bağlı karaciğer veya dalakta büyüme veya karında şişkinlik hissi -Lenf düğümlerinin tutulmasına bağlı olarak lenf düğümlerinde şişlikler -Alyuvarların üretiminin azalmasına bağlı halsizlik,solukluk, çabuk yorulma,üşüme,tansiyon düşüklüğü LÖSEMİLERİN TANISI Kan kanseri tanısı ve hücre tipini belirlemek açısından kaçınılmaz olarak en önemli inceleme kan ve kemik iliği incelemesidir. Periferik yayma: Dolaşımdaki kan hücrelerinin mikroskop altında değerlendirilmesi Kemik iliği biopsisi : Özel biopsi iğneleriyle kemik iliğinden alınacak dokunun değerlendirilmesi Sitokimyasal boyalar: Lösemi altgruplarını belirlemek için yapılan boyamalar Flowsitometrik inceleme : Hücrelerdeki farklı proteinlerin belirlenmesine dayanan löseminin alt tiplerinin belirlenmesinde kullanılan yöntemdir. Sitogenetik inceleme:Genetik bir anormalliğin taraması LÖSEMİLERİN TEDAVİSİ 1)Akut Lösemiler Akut lösemiler AML (Akut myeloblastik lösemi) ve ALL (Akut lenfoblastik lösemi) olarak iki tipe ayrılır. Bu lösemi türlerinin köken aldığı hücreler tedavi yaklaşımları ve tedavilerinde kullanılan ilaçlar farklıdır. AML morfolojik olarak M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7 olmak üzere farklı tiplere ayrılır. ALL ise morfolojik olarak L1, L2, L3 alt gruplara ayrılır.Köken aldığı hücreye göre B ve T ALL olarak isimlendirilir. Tedaviden önce risk değerlendirilmesi yapılır.İyi riskli grupta kemoterapi tek başına yeterli iken kötü riskli grupta kemoterapi tek başına yeterli olmayıp kök hücre nakli de denenmelidir. Kemoterapide ilk olarak yapılan tedaviye indüksiyon tedavisi denir.Kemik iliği yeterli oranda temizlenirse konsolidasyon tedavisi adı verilen idame tedavisi yapılır,indüksiyon tedavisine yeterli cevap alınamaz ise reindüksiyon tedavisi yapılır.ALL'de merkezi sinir sisteminin (MSS) tutulumu sık görüldüğü için kafaya radyoterapi ve beyin-omurilik sıvısına kemoterapi verilmesi de gereklidir.Aksi halde MSS'den nüksler sıkça karşılaşılan sorunlardır. Kök hücre nakline cevap hastalığın tipine ve risk skorlamasına göre değişkenlik gösterip %30-50 arasında değişmektedir. 2)Kronik Lösemiler Köken aldığı hücreye göre farklı tiplere ayrılır ancak sık görülenler : KLL (Kronik Lenfositer Lösemi) ve KML (Kronik myelositer Lösemi) dir. KML de dalak büyümesi belirgindir. KLL de ise bütün vücuttaki derin ve yüzeysel lenf düğümlerinde aynı anda belirgin bir şişme gözlenir. KML'nin kronik,akselere ve blastik olarak isimlendirilen 3 evresi vardır.Tanının konulması ile blastik faz oluşumu arasında ortalama 3 yıl (1-5 yıl) geçer.Tedavide son yıllarda Glivec (imatinib mesilat )ile başarılı sonuçlar elde edilmiştir.Ayrıca kök hücre nakli de denenebilir. KLL; Erişkinlerde en çok görülen lösemi tipidir ve hastalık çok yavaş gidişlidir.KLL 4 evreden oluşur.Görüşler farklı olmakla beraber evre 0 ve 1'e kemoterapi pek uygulanmaz ve hastalar izlenirler.Seçilmiş bazı olgulara radyoterapi veya kemik iliği nakli denenebilir.KLL'de sağ kalım diğer lösemi tiplerinden daha uzundur.20-25 yıl yaşayan olgular bildirilmiştir.